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20. Mai 2005
Seltene Kinderkrankheit führt zum Verständnis einer neuartigen Enzymfamilie (Nr. 99/2005)
Bielefelder Biochemiker und seine Kooperationspartner entschlüsseln
Struktur und Funktionsweise eines medizinisch wichtigen und
wissenschaftlich interessanten Enzyms
Wissenschaftler aus der Arbeitsgruppe von Prof. Dr. Thomas Dierks, der
2004 aus Göttingen auf den Lehrstuhl für Biochemie I der Universität
Bielefeld berufen wurde, und aus der Abteilung Strukturbiologie der
Universität Göttingen haben einen weiteren wichtigen Schritt zum
Verständnis der Multiplen Sulfatasedefizienz (MSD) getan. MSD ist eine
seltene, stets tödlich verlaufende Erbkrankheit bei Kindern, die dadurch
gekennzeichnet ist, dass alle Sulfatasen des Menschen inaktiv sind.
Unter "Sulfatasen" versteht man eine spezielle Gruppe von 16 Enzymen,
die dafür sorgen, dass in den menschlichen Zellen Schwefelsäure-Gruppen
bei einer Vielzahl von Molekülen abgespalten werden - Voraussetzung für
die korrekte Entwicklung und das Funktionieren vieler Organsysteme,
darunter auch des Nervensystems. Vor zwei Jahren hatten Dierks und seine
Gruppe in der Abteilung des jetzigen Göttinger Universitätspräsidenten
Prof. Dr. Kurt von Figura das Gen entdeckt, dessen Defekt die fatale
Krankheit verursacht. Die Sequenz dieses Gens verriet jedoch nicht die
Funktionsweise des von dem Gen verschlüsselten Enzyms, das die
Wissenschaftler Formylglycin-generierendes Enzym (FGE) nannten. FGE war
der erste biochemisch beschriebene Vertreter einer neuartigen und doch
schon in Bakterien vorhandenen Enzymfamilie, wies aber keine
Verwandtschaft zu Enzymen auf, deren Funktion bereits bekannt war.
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